№ 3 (194) 2025 р. С. 79–85

ХІРУРГІЧНІ УСКЛАДНЕННЯ МУКОВІСЦИДОЗУ В ПЕДІАТРИЧНІЙ ПРАКТИЦІ

В. С. Конопліцький, В. Б. Гончарук, С. І. Ломинога,
О. С. Гончарук, Ю. Є. Коробко, В. В. Колісник

Вінницький національний медичний університет імені М. І. Пирогова, Вінниця, Україна
Комунальне некомерційне підприємство «Вінницька обласна дитяча клінічна лікарня Вінницької обласної ради», Вінниця, Україна
Вінницький державний педагогічний університет імені Михайла Коцюбинського, Вінниця, Україна

DOI 10.32782/2226-2008-2025-3-13

Муковісцидоз – системне, генетично зумовлене, аутосомно-рецесивне захворювання, що спричиняється мутацією гена трансмембранного регулятора муковісцидозу, що характеризується ураженням залоз зовнішньої секреції. У зв’язку зі зниженням ферментної функції підшлункової залози, функції печінки та підвищення в’язкості секрету слизових оболонок пацієнти мають підвищений ризик до утворення безоарів різного походження. У статті наведено особливості клінічного перебігу та лікувально-діагностичної тактики у разі хірургічних ускладнень муковісцидозу за даними джерел літератури та власного досвіду.

Ключові слова: муковісцидоз, хірургічні ускладнення, кишкова непрохідність, безоар, хірургічне лікування.

REFERENCES

  1. Ong T, Ramsey BW. Cystic fibrosis: a review. Jama. 2023; 329(21): 1859–1871. https://doi.org/10.1001/jama.2023.8120.
  2. Taylor-Cousar JL, Robinson PD, Shteinberg M, Downey DG. CFTR modulator therapy: transforming the landscape of clinical care in cystic fibrosis. The Lancet. 2023; 402(10408): 1171–1184. https://doi.org/10.1016/s0140-6736(23)01609-4.
  3. Berezenko VS, Reznikov YuP, Krat VV. Mukovistsydoz u ditei. Svoiechasna diahnostyka yak vazhlyvyi predyktor efektyvnosti likuvannia (klinichnyi vypadok) [Cystic fibrosis in children. Early diagnosis as an important predictor of treatment efficiency (clinical case)] Perinatolohiia y pediatriia. Ukraina. 2017; 3(71): 74–80. https://doi.org/10.15574/ pp.2017.71.74 (in Ukrainian).
  4. Allen L, Allen L, Carr SB, et al. Future therapies for cystic fibrosis. Nature communication 2023; 14(1): 693. https://doi.org/10.1038/s41467-023-36244-2.
  5. Scotet V, L’hostis C, Férec C. The changing epidemiology of cystic fibrosis: incidence, survival and impact of the CFTR gene discovery. Genes. 2020; 11(6): 589. https://doi.org/10.3390/genes11060589.
  6. Moliteo E, Sciacca M, Palmeri A, et al. Cystic fibrosis and oxidative stress: the role of CFTR. Molecules. 2022; 27(16): 5324. https://doi.org/10.3390/molecules27165324.
  7. López-Valdez JA, Aguilar-Alonso LA, Gándara-Quezada V, et al. Cystic fibrosis: current concepts. Boletín médico del Hospital Infantil de México. 2021; 78(6): 584–596. https://doi.org/10.24875/bmhim.20000372.
  8. Bierlaagh MC, Muilwijk D, Beekman JM, van der Ent CK. A new era for people with cystic fibrosis. European Journal of Pediatrics. 2021; 180(9): 2731–2739. https://doi.org/10.1007/s00431-021-04168-y.
  9. Berg P, Jeppesen M, Leipziger J. Cystic fibrosis in the kidney: new lessons from impaired renal HCO − Current Opinion in Nephrology and Hypertension. 2021; 30(4): 437–443. https://doi.org/10.1097/mnh.0000000000000725.
  10. Chandler NJ, Ahlfors H, Drury S, et al. Noninvasive prenatal diagnosis for cystic fibrosis: implementation, uptake, outcome, and implications. Clinical Chemistry. 2020; 66(1): 207–216. https://doi.org/10.1373/clinchem.2019.305011.
  11. Stanford GE, Dave K, Simmonds NJ. Pulmonary exacerbations in adults with cystic fibrosis: a grown-up issue in a changing cystic fibrosis landscape. Chest. 2021; 159(1): 93–102. https://doi.org/10.1016/j.chest.2020.09.084.
  12. Kelly J, Al-Rammahi M, Daly K, et al. Alterations of mucosa-attached microbiome and epithelial cell numbers in the cystic fibrosis small intestine with implications for intestinal disease. Scientific Reports. 2022;12(1): 6593. https://doi.org/10.1038/ s41598-022-10328-3.
  13. Tobias J, Tillotson M, Maloney L, Fialkowski E. Meconium Ileus, Distal Intestinal Obstruction Syndrome, and Other Gastrointestinal Pathology in the Cystic Fibrosis Patient. The Surgical clinics of North America. 2022; 102(5): 873–882. https://doi.org/10.1016/j.suc.2022.07.016.
  14. Mazur OH, Rubina OS, Bertsun KT, Homon RO, Slipchuk KI. Osoblyvosti mukovistsydozu u novonarodzhenykh na prykladi klinichnoho vypadku [Features of cystic fibrosis in newborns on the example of a clinical case]. Neonatolohiia, khirurhiia ta perynatalna medytsyna. 2022; 12(3(45)): 89–93. (In Ukrainian). https://doi.org/10.24061/2413-4260.XII.3.45.2022.14.
  15. Niemkovych VV, Huk OIu, Korolenko HS, Riznyk AV. Literaturnyi ohliad ta morfolohichni osoblyvosti mukovystsydozu na prykladi klinichnoho vypadku [Literature review and morphological features of cystic fibrosis on the example of a clinical case]. Novyiny i perspectyvy medyichnoyi nauky: Materialy XXI naukovoi konferentsii studentiv ta molodykh uchenykh – Materials of the XXI scientific conference of students and young scientists. 2021. Dnipro, Ukraine (in Ukrainian).
  16. Kasper VL, Assis DN. Pathophysiology of cystic fibrosis liver disease. Pediatric Pulmonology. 2024; 59: 98–106. https://doi.org/10.1002/ppul.26869
  17. Kutney KA, Sandouk Z, Desimone M, Moheet A. Obesity in cystic fibrosis. Journal of Clinical & Translational Endocrinology. 2021; 26: 100276. https://doi.org/10.1016/j.jcte.2021.100276.
  18. Kfouri CFDA, Romania MCFN, Julião RJM, et al. Colonic phytobezoar. Journal of Coloproctology (Rio de Janeiro). 2018; 38: 246–249. https://doi.org/10.1016/j.jcol.2018.02.002.
  19. Ying CL, Zha J, Liu W. Small Bowel Obstruction by Phytobezoar. Digestive Diseases and Sciences. 2024; 70: 1–4. https://doi.org/10.1007/s10620-024-08763-5.
  20. Kosmidis CS, Mystakidou CM, Varsamis N, Koulouris C, Sevva C, Papadopoulou K, Mantalovas S. Phytobezoar-Induced Mechanical Ileus and Incipient Intussusception: A Case Report. Medicina. 2023; 59(7): 1227. https://doi.org/10.3390/ medicina59071227.
  21. Aydin I, Sengul I, Sengul D. Phytobezoar: an unusual condition leading to small bowel obstruction. Cureus. 2022; 14(4): e23885 https://doi.org/10.7759/cureus.23885.
  22. Vilela JC, Leal ACC, Laia MG, et al. Abdome Agudo Obstrutivo: Relato de Fitobezoar Causado por Damasco. Journal of Coloproctology. 2021; 41(S 01): A439. https://doi.org/10.1055/s-0041-1742024.
  23. Padilha de Toledo A, Hurtado Rodrigues F, Rocha Rodrigues M, et al. Diospyrobezoar as a cause of small bowel obstruction. Case reports in gastroenterology. 2012; 6(3): 596–603. https://doi.org/10.1159/000343161.
  24. Dubkovska MV, Khimenko TM, Kochkariov OV, Fedorenko OV. Bezoar in the practice of general practitioner and pediatrician: clinical case – Rapunzel syndrome. Odesa Medical Journal. 2021; (5): 65–70. (In Ukrainian). http://files.odmu.edu. ua/journal/OMJ_2021.05/m215_65.pdf.
  25. Kravets O, Svistunov O, Moskalenko R. A rare case of Meckel’s diverticulum strangulation complicated by small intestine obstruction (clinical case). Eastern Ukrainian Medical Journal. 2024; 12(2): 457–465. https://doi.org/10.21272/ eumj.2024;12(2):457-465.
  26. Taha Y, Salman K, Alrayyes F, Alrayyes S. An unusual case of phytobezoar-induced small bowel obstruction. Journal of Surgical Case Reports. 2019; (11): 296. https://doi.org/10.1093/jscr/rjz296.
  27. Mejri A, Trigui E. Phytobezoar: A train can hide another. International Journal of Surgery Case Reports. 2021; 81: 105814. https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2021.105814.
  28. Jain SA, Agarwal L, Khyalia A, Chandolia P, Kaknale H. Pharmacobezoar – a rare case presented as gastric outlet obstruction. Journal of Surgical Case Reports. 2018; (5): 116. https://doi.org/10.1093/jscr/rjy116.
  29. Ben-Porat T, Dagan SS, Goldenshluger A, Yuval JB, Elazary R. Gastrointestinal phytobezoar following bariatric surgery: systematic review. Surgery for Obesity and Related Disease 2016; 12(9): 1747–1754. https://doi.org/10.1016/ j.soard.2016.09.003.
  30. Drevin G, Malbranque S, Jousset N, et al. Pharmacobezoar-Related Fatalities: A Case Report and a Review of the Literature. Therapeutic Drug Monitoring. 2022; 46(1): 10–1097. https://doi.org/10.1097/ftd.0000000000001150.
  31. Kumar N, Huda F, Gupta R, Payal YS, Kumar U, Mallik D. Rapunzel syndrome in adult with mysterious presentation: a rare case report with literature review. Tropical Doctor. 2019; 49(2): 133–135. https://doi.org/10.1177/0049475519826477.
  32. Basílio F, Dinis-Oliveira RJ. Clinical and forensic aspects of pharmacobezoars. Current Drug Research Reviews Formerly: Current Drug Abuse Reviews. 2020: 12(2); 118–130.
  33. Zello A, Kirschner D. Diagnosis of a rare pediatric case of small-bowel obstruction secondary to a phytobezoar in a Meckel’s diverticulum aided by point-of-care ultrasound. Canadian Journal of Emergency Medicine. 2023; 25(3): 244–247. https://doi.org/10.1007/s43678-023-00463-9.
Переглянути публікацію PDF